快三平台注册网_新版APP下载-安全购彩

腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******

　　文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

　　偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。

　　易误诊为“强直”“癔症”

　　邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。

　　由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。

　　有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。

　　病人查出GAD65抗体阳性

　　44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解。

　　五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。

　　检查显示，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。

　　然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

　　免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

　　导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知。

　　邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。

　　以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗。

　　蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状，改善生活质量。

　　据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。

　　邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。

错标超低价保时捷下单后须交付吗？专家解读******

　　错标超低价保时捷下单后须交付吗

　　专家解读“乌龙”订单纠纷解决之道

　　□ 本报记者 陈磊 孙天骄

　　1月30日，位于宁夏回族自治区银川市的保时捷中心上线一辆轿车，标价12.4万元，引发大量消费者订购。截至当天晚上，该销售链接共有近600个预订单。随后，保时捷下架了这辆车并退回消费者订金。

　　次日，银川保时捷中心销售端表示，保时捷小程序上架的车辆实际库存为1台，首单用户购买成功后，后面下单的用户会自动判定为无效订单，48小时内退还押金。

　　2月1日，有媒体报道称，银川保时捷中心工作人员称该车没有卖给首个下单的人，而是像其他客户一样，打电话取得谅解。

　　此事引发社会热议。有不少网友评论称，按照诚信原则，商家既然提供了链接且客户下单了，那么就应该交付。

　　《法治日报》记者根据公开信息梳理发现，近年来，网络平台卖家错标商品价格(特别是卖家标价远低于实际价值的“乌龙”订单)的现象时有发生，由此引发诸多纠纷。

　　例如，2020年12月，某知名跨国企业中国官网商店发生错标价格事件，千元商品被标价一两百元，众多消费者涌入购买，商店发现问题后，取消了用户的订单。

　　2021年1月，某知名珠宝商的系统技术人员操作失误，将通过某电商平台销售的商品标价设置为远低于正常售价的价格，消费者购买后却遭该商家起诉。

　　中国人民大学商法研究所所长刘俊海在接受记者采访时分析称，对于商家错标商品价格现象，可以分两类情况看待：一类是因为工作人员或者营销系统技术故障导致错标商品价格；另一类是商家有意为之。

　　在刘俊海看来，上述两类情况的性质不一样，法律后果也不一样。如果商家是因为无心之过或技术故障，则首先需向消费者寻求谅解，特别是在消费者误以为价格很低而下单的情况下，给消费者带来不便，需要道歉并作出相应补偿；如果商家是为引流有意为之，消费者要求继续履行合同，则商家需严守契约精神。

　　对于实践中这种价格远低于实际价值的“乌龙”订单的法律效力，中国传媒大学文化产业管理学院文化法治研究中心副主任程科告诉记者，判断的关键在于分析商家在网购页面上显示的商品信息，对于消费者来说，到底是要约还是仅仅为要约邀请。

　　程科分析称，如果是要约，则消费者一旦下单完成，合同成立；如果是要约邀请，那么消费者的下单行为视为要约，商家依然保留了是否和消费者订立合同的最终决定权。根据民法典相关规定，立法者认为，在一般情况下购物网页的内容应该构成要约，相对人一旦成功下单，则合同成立。当然，立法者也认为，如果存在特别条款的约定，也仍然有将购物网页认定为要约邀请的可能。

　　北京天驰君泰律师事务所高级合伙人、北京律协消费者权益专业委员会副主任饶伟说，“乌龙”订单，即由于交易一方(卖方)对商品的价格、数量或其行为性质出现重大误解而产生的订单。一旦商家认为与消费者之间构成重大误解，作为商家而言，如果与买方不能协商处理解决，其可以依法行使撤销权，请求人民法院或者仲裁机构撤销该买卖合同。根据民法典规定，被撤销的民事法律行为自始没有法律效力。

　　在饶伟看来，就此社会热议事件来说，虽然商家在售价上的意思表示出现重大误解，但是商家小程序上关于车辆上架的行为构成要约，而消费者下单购买并支付款项的行为构成承诺，该买卖行为符合上述合同成立并生效的要件，因此在商家行使撤销权之前，该订单从法律上讲是有效的。

　　记者观察发现，“乌龙”订单发生后，许多商家往往选择立即下架商品。

　　对此，程科认为，商家自主下架商品没有问题，除非有证据表明商家有恶意通过低价吸引消费者的价格欺诈行为，否则商家发现“乌龙”订单后，自然可以通过自主下架避免进一步损失。

　　刘俊海同样认为商家可以自主下架“乌龙”订单商品，但需要补偿消费者因此造成的损失，这样更符合公平原则。

　　“问题在于，之前已经成功下单的消费者可否主张商家继续提供商品或服务。”程科说，如果认为购物页面构成要约，则消费者成功下单时合同成立，消费者可以持已经有效的合同主张按“乌龙”价格履行，此时商家无法拒绝，否则将构成违约。

　　“但商家有可能根据民法典关于重大误解的规定主张撤销合同，合同一旦被撤销，消费者无法再主张按‘乌龙’价格履行。与此同时，只有存在信赖利益损失的情形下，才可以向商家主张该部分损失。”程科说。

　　如果消费者坚持主张商家按“乌龙”价格履行交付义务而商家拒绝，消费者能否通过法律途径维权？

　　饶伟分析称，由前述所知，消费者可以主张商家按照“乌龙”价格履行交付义务，商家可以通过行使撤销权，依法请求法院或仲裁机构撤销买卖合同。如果商家自买卖合同成立之日起5年内不行使撤销权，或者虽然在合同成立之日起5年，但未在知道或者应当知道撤销事由之日起90日内行使撤销权，撤销权即消灭，则商家应当依照买卖合同约定履行义务。

　　“消费者在消费过程中应及时保留商品信息、付款信息等电子证据，避免在发生纠纷后因举证不能承担不利后果。如果买卖合同系因商家过错导致被撤销，作为消费者可以依法主张损害赔偿。”饶伟建议。

　　刘俊海提醒，商家通过网络平台销售商品，应该秉持对消费者的社会责任担当之心，基于防风险、树品牌、控成本、占市场的基本策略，胸怀对消费者的感恩之心，胸怀对法律的信仰之心，胸怀对风险的敬畏之心，慎独自律，避免错标商品价格的现象发生。

　　“不管出现‘乌龙’价格属于哪一种范畴，实际上都会对企业的商誉产生一定的消极影响，而且会对消费者的幸福感、获得感有一定伤害，影响消费者的体验，所以商家还是要记住一句话，金奖银奖不如消费者夸奖，金杯银杯不如消费者口碑，只有自觉地与广大消费者站在一起的企业，才是消费者友好型的企业，才能获得更多消费者的认可。”刘俊海说。

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）